慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH) 和咯血是两种非常严重且可能致命的肺部病变，CTEPH 需要终身抗凝，而咯血又是抗凝的禁忌，如何平衡抗凝与止血的关系，解决 CTEPH 合并咯血的问题，一直是当今医学界面临的治疗困境之一。

　　2022 年 12 月 10 日，在第二十三次中华医学会呼吸病学年会上，著名肺血管介入专家，来自江汉大学附属的李承红教授给我们带来了《CTEPH 合并咯血的处理》专题讲座。

　　CTEPH：肺动脉中的血栓机化，使肺动脉狭窄、闭塞，导致慢性持续性肺动脉高压的一类病症。规范抗凝 3 个月以上，右心导管测得 mPAP>

　　20 mmHg

　　咯血：血液从喉以下的气管、支气管、肺组织经口咳出的症状。出血来源包括体动脉、体静脉、肺动脉、肺静脉。

　　在今年刚发布的 ESC/ERS 指南中 CTEPH 被列为相对罕见病，发病率为 2~6/10^5，患病率为 26~38/10^5。实际在临床上，此类疾病并不是非常罕见。例如，2017 年 ERJ 杂志的一个 meta 分析报道了 CTEPH 在三类人群中的发病率如图 1：

　　而关于 CTEPH 合并咯血的情况，据 2019 年北京朝阳 Yang Sun 等发表在 Crit Care Med. 杂志上的文章报道，根据对 317 人连续 5 年（2012~2017 年）的随访分析，发现其中有 15 人出现了咯血的情况（4.7%）（图 2）。

　　当然，在治疗 CTEPH 的过程中也有可能因为血管的损伤出现咯血的情况。据今年发表在 Lancet Respir Med. 杂志上的一项随机对照研究显示，BPA 组最常发生的的不良事件就是痰中带血、咯血或肺出血（BPA 组 14 例，44%）。

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　　① CTEPH 的临床表现是非特异性的，其中呼气性呼吸困难或运动能力下降是最常见的症状；胸痛、心悸、咳嗽或咯血（咯血量：痰中带血 700 mL）不太常见；还可能存在下肢水肿。运动型头晕和晕厥提示右心室功能障碍和晚期疾病。

　　② 体格检查包括：P2 亢进，三尖瓣反流杂音和明显的右心抬举样搏动；颈静脉搏动增加、肝颈反流和外周水肿均是右心功能恶化和右心衰竭的表现。

　　① 肺循环阻力增大，体循环压力明显升高。原因包括肺动脉高压，体循环侧枝形成、支气管动脉-肺动脉瘘 。

　　②合并引起咯血的其他疾病：肺结核、支气管扩张、肺癌、肺血管炎、白塞病等。

　　CTEPH 出现咯血的时候，一定要注意这些方面的因素：一是疾病本身的压力变化、阻力增加导致的咯血，以及体动脉侧枝形成、体-肺动脉瘘的问题导致的咯血；二是合并症的问题，以及治疗带来的问题，比如抗凝药物治疗、BPA 手术所致并发症等（图 5）。

　　新 ERS 指南指出 CTEPTH 属于第四类 PH，其治疗策略主要包括三个方面：手术治疗 PEA、介入治疗 BPA 和药物治疗（图 6）。

　　肺动脉内膜血栓剥脱术（PEA）仍然是 CTEPH 患者的治疗首选，因为他可以起到根治 CTEPH 的作用，当主干的肺动脉有闭塞的时候，采用 PEA 治疗是很好的办法（图 7）。

　　一般来说，段以上可以采用 PEA，但是段以下还是要采用 BPA，即肺动脉球囊扩张成形术来解决 CTEPH 的问题（图 7）。

　　在今年刚刚发表 Lancet Respir Med. 杂志上的一项随机对照研究显示，CTEPH 病人给予 BPA 手术治疗后，在 12 个月时，尽管 BPA 有操作相关的并发症，开云 开云体育APP但是能显著改善 CTEPH 患者的平均肺动脉压（图 8）。

　　除了以上三种主要的治疗方式，CTEPH 患者还要注意其他治疗措施。比如吸氧、肺康复等辅助治疗，以及终身抗凝药物，对于一些有持续症状的重度 CTEPH 患者，可以考虑肺移植（图 9）。

　　当 CTEPH 患者出现咯血的时候，通常也是三个方面治疗手段：内科治疗、介入治疗和手术治疗。手术治疗一般只在局限性的疾病，脏器功能没有明显受损、非双肺性病变，且内科和介入治疗无效的情况下采用。大部分患者通过内科，尤其是介入治疗已经可以取得非常好的效果。

　　因此，CTEPH 患者出现咯血时，需要注意咯血的原因，根据咯血的原因采用针对性治疗。比如，如果合并支扩、结核等疾病，可以找到对应的血管进行血管栓塞术的治疗；如果是抗凝药物导致的咯血，可以酌情考虑停止血药；如果咯血原因是肺动脉压力增高和肺血管阻力增加，可以采用靶向治疗、BPA 和 PEA 治疗；当形成侧枝时，同样可以根据情况进行球囊封堵、血管栓塞术等。

　　当血管出现问题需要栓塞的时候，我们可以采用多种栓塞材料，包括明胶海绵、弹簧圈、栓塞微球、封堵器等（图 10）。开云 开云体育APP

　　既往病史：3 年前晕厥病史，自行好转；无手术史；否认药物过敏史、否认毒物接触史

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　　血常规：WBC 4.24×109/L，Hb 163 g/L；NT-proBNP：4405.8 pg/mL；D-dinner：1.47 g/L；Hs-CRP：19.3 mg/L；抗结核抗体、蛋白 C、蛋白 S 等易栓症指标未见明显异常；肌红蛋白、肌钙蛋白、血沉、肿瘤标志物、肝功能、肾功能、电解质、大便常规、尿常规未见明显异常。

　　心脏超声检查提示，有三尖瓣轻-中度反流，估测的肺动脉收缩压 79 mmHg，属于高压；下肢超声检查显示，有肌间静脉血栓，但是陈旧性（图 11）。

　　图 12-2. 肺动脉造影 CTPA 显示，患者是典型的 CTEPH 征象表现；纵膈窗可以看到，肺动脉增宽，多发狭窄及闭塞，心包及胸腔积液，右心扩大，左心受压。

　　图 14. 漂浮导管检查结果发现，PAP 73/33/47 mmHg，压力确实高；两肺的左侧、右侧多段肺动脉都有充盈缺损的情况

　　第一次 BPA 治疗，通过导丝进入狭窄血管右 A4 行球囊扩张后，血供恢复良好（图 15）。完成 5 支血管（右 A2、A3、A4、A8、左 A9）的球囊扩张后，患者症状得到明显改善。复查肺动脉造影与之前对比可见左右侧肺动脉扩张效果显著（图 16）。

　　CTPA 检查显示两肺感染性病变，散在结节，左上肺小空洞形成；纵膈窗可见右上肺动脉、左下肺动脉的显影稀疏，肺动脉主干可见充盈缺损，支气管动脉迂曲、增粗（图 19）。

　　体动脉造影显示，右侧的支气管动脉和胸膜内动脉均有明显增粗和分支形成，于是对这两支血管进行栓塞。左侧支气管动脉造影后也存在增粗和器质化情况，因此也进行了栓塞。通过内镜观察确认无合并再出血的情况后，继续做肺动脉 BPA 的介入治疗，分别对右上肺动脉和左肺动脉进行了超选造影和球囊扩张（图 22-23）。

　　基本资料：吴 XX，女，57 岁，主诉：活动后气促 8 年余（高流量吸氧：40L/min，浓度 65%）。

　　2013 年出现活动耐力下降，未引起重视；2015 年呼吸困难加重，外院诊断为肺栓塞，开云 开云体育APP口服抗凝药物 2 年，平素活动后明显气短，无法爬楼，进行性加重，长期家庭氧疗；2021 年 4 月 26 日，转诊至我院，诊断为「CTEPH」。

　　CTPA、心脏彩超、VQ 显影，右心导管等均提示 CTEPH（图 25）。

　　肺动脉造影可见近端肺动脉异常增粗、扭曲，且有多段肺动脉充盈缺损（图 26）。

　　第一次 BPA 手术过程顺利，患者症状好转。第二次 BPA 手术时病人突然出现大咯血，短时间出血大约 1000 mL。立即采用弹簧圈进行封堵后病人咯血停止止住。后续行 2 次 BPA，通过内科综合治疗+BPA，病人同样取得了良很好的治疗效果（图 27、28）。

　　以上内容整理自李承红教授于 2022 年呼吸病学年会《CTEPH 合并咯血的处理》专题讲座开云 开云体育开云 开云体育